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認識狂牛症

狂牛症是什麼?

 

「狂牛症(Mad Cow Disease)」又稱「牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE)」,病原為變異性「普里昂蛋白(Prion),1985年在英國首度被發現。

「牛海綿狀腦病」名稱的由來,是因為受感染的牛隻,腦部會呈現像海綿一樣空隙的病變,並導致神經症狀如亂踢、走路異常,並呈現攻擊性等行為改變與運動失調現象,感染率約為十萬分之一,對養牛業來說是罕見疾病。

註: 普里昂蛋白(Prion)為許多動物體內自然存在之蛋白,正常形式之普里昂蛋白不會造成腦組織病變。

 

 

)什麼是「庫賈氏病」和「新型庫賈氏病」?和狂牛症有什麼關係?

 

庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob DiseaseCJD),最初在 1920 年代被發現,其病理特點主要呈現於腦部,即大腦皮質退化產生空洞化,使大腦組織呈現海綿狀,又稱為海綿狀腦病(spongiform encephalopathy)。此疾病由變異性普立昂蛋白(prion proteinPrP)引起,不斷在神經細胞內複製堆積,造成神經元細胞壞死。

 

一般來說,庫賈氏病分為散發型、遺傳型、醫源型和新型庫賈氏病(new variant CJDvCJD)四種模式,前三種模式通稱為傳統型庫賈氏症(CJD),主要是散發個案或因基因突變和醫療感染所引起,和狂牛症無關。

 

新型庫賈氏病(vCJD)於1996年在英國首次發現確認個案,流行病學調查資料顯示此病與食用感染狂牛症牛肉產品有關,惟尚未有直接證據,且致病機轉不詳,平均發生年齡為29歲族群,其傳染途徑不是以飛沫傳染,不會造成流行。自1996英國首次發現新型庫賈氏病(vCJD) 確認個案,截至2009年10月全球僅發生過216個病例,主要集中在英國,佔全球病例數的78.7%。

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